OPIS: trójglicerydy to cząsteczki tłuszczu zbudowane z długich łańcuchów kwasów tłuszczowych i glicerolu; hipertrójglicerydemie są heterogenną grupą chorób spowodowanych zaburzeniem syntezy i (lub) degradacji lipoprotein osoczowych bogatych w trójglicerydy;

• prawidłowe stężenie trójglicerydów nie przekracza 100 mg/dl (1,13 mmol/l) u dzieci i 150 mg/dl (107 mmol/l) u dorosłych,
• hipertrójglicerydemia graniczna: stężenie trójglicerydów między 250 a 500 mg/dl (2,83-5,65 mmol/l),
• jawna hipertrójglicerydemia: stężenie trójglicerydów powyżej 500 mg/dl (5,65 mmbl/l),
• fizjologia: lipoproteiny, które zawierają trójglicerydy, to:
  • chylomikrony: powstają w ścianie jelita w okresie poposiłkowym wskutek wchłaniania tłuszczu zawartego w pokarmie,
  • lipoproteiny o bardzo małej gęstości (VLDL): w okresie głodu w wątrobie przebiega ich endogenna synteza z węglowodanów i kwasów tłuszczowych,
  • lipoproteiny o pośredniej gęstości (IDL): powstają z degradacji chylomikronów i VLDL.

Uwarunkowania genetyczne: 

• rodzinna mieszana hiperlipidemia,
• rodzinna hipertrójglicerydemia,
• rodzinna dysbetalipoproteinemia (typ III),
• rodzinna chylomikronemia.

Częstość występowania:

• rodzinna mieszana hiperlipidemia - 1-2%,
• rodzinna hipertrójglicerydemia - 1-2%,
• rodzinna dyslipoproteinemia - 1/10 000.

PRZYCZYNY WYSTĘPOWANIA: 

• pierwotna:
  • sporadyczna,
  • genetyczna;
• wtórna:
  • stany, którym towarzyszy hipertrójglicerydemia: otyłość, cukrzyca, ciąża, mocznica/dializoterapia, niedoczynność tarczycy, zespół nerczycowy, akromegalia, zespół Cushinga, toczeń rumieniowaty trzewny, zaburzenia w wydzielaniu gammaglobulin, typ l glikogenozy, lipodystrofia,
  • leki wywołujące trójglicerydemię: alkohol, estrogeny, środki antykoncepcyjne, betaadrenolityki, leki moczopędne, glikokortykoidy, retynoidy, (np. Neotigason), żywice wiążące kwasy żółciowe powodują umiarkowany (< 10%) wzrost stężenia u niektórych pacjentów z hiperlipidemią typu II.

CZYNNIKI RYZYKA: 

• podatność uwarunkowana genetycznie,
• otyłość,
• cukrzyca,
• alkoholizm,
• stan chorobowy i (lub) stosowane leki nasilające hipertrójglicerydemie.

TRYB LECZENIA: 

• zwykle ambulatoryjny; hospitalizacja, gdy jest uzasadniona przez chorobę podstawową.

LECZENIE OGÓLNE: 

• dokładne przebadanie pod kątem przyczyn wtórnej hipertrójglicerydemii, którą można skorygować,
• w przypadku hipertrójglicerydemii pierwotnej - badanie pozostałych członków rodziny,
• leczenie jest zalecane w jawnej hipertrójglicerydemii w celu zapobiegania CHD u pacjentów z wysokim ryzykiem i obciążającym rodzinnym lub osobistym wywiadem dotyczącym miażdżycy,
• leczenie ciężkiej hipertrójglicerydemii przebiegającej z zapaleniem trzustki - hospitalizacja, wykluczenie tłuszczu w diecie; u cukrzyków - ciągły dożylny wlew insuliny.

AKTYWNOŚĆ ŻYCIOWA: zwykle nieograniczona; duże znaczenie ma wysiłek fizyczny.

DIETA: zmniejszenie masy ciała do należnej przez przestrzeganie diety zalecanej przez AHA - krok l (55-60% węglowodany, mniej niż 30% tłuszcze, 10-15% białko).

INFORMACJE DLA CHOREGO: 

• zaprzestanie palenia,
• zaprzestanie picia alkoholu.

PRZEBIEG CHOROBY I ROKOWANIE: 

• rokowanie dobre we wtórnych postaciach pod warunkiem wyeliminowania przyczyny,
• w postaciach pierwotnych pacjent może wymagać leczenia do końca życia.